De ziektemechanismes van sarcoïdose en dunne vezel neuropathie

Op de website van de Cleveland Clinic, een topklinisch ziekenhuis in de Amerikaanse staat Ohio, staat het. “Een onlangs ontdekte vorm van neurosarcoïdose is dunne vezel neuropathie.” En waarom ook niet?

Het argument tegen kan zijn dat er onvoldoende bekend is over het ziektemechanisme van dunne vezel neuropathie bij sarcoïdose. Er lijkt bij dunne vezel neuropathie geen sprake te zijn van granolomateuze ontstekingshaarden (opeenhopingen van ontstekingscellen).

Dunne vezel neuropathie komt ook voor op zichzelf (idiopathisch) en bij andere ziektes. Is de dunne vezel neuropathie bij sarcoïdose van een soort die specifiek is voor sarcoïdose, en dus verschillend van de andere vormen van dunne vezel neuropathie?

Er zijn ook argumenten vóór. Waarom blijft de sarcoïdosekunde de focus houden op het granuloom, terwijl de wetenschap indicaties aanlevert dat sarcoīdose ook andere ziektemechanismes kent? Okay, granulomen kunnen een spoor van verwoesting trekken door het lichaam en in een enkel geval een vitale functie bedreigen. Maar het zou, wat andere ziektemechanismes betreft, toch en-en kunnen zijn, en geen of-of?

Je kunt ziek zijn van sarcoïdose omdat het immuunsysteem een ontstekingsreactie vertoont terwijl er nog geen granulomateuze ontstekingsactiviteit zichtbaar is. Dit zou een verklaring kunnen zijn voor de beruchte sarcoïdosemoeheid.

Ook nadat de ziekteactiviteit van sarcoïdose is uitgeblust, kunnen granulomen, los van de eigenstandige schade die ze hebben aangericht in organen en weefsels, ongewone biochemische reacties blijven uitlokken in het lichaam. Althans, hierover wordt in de medische wetenschap gespeculeerd. Ook dit zou chronische sarcoïdosemoeheid kunnen verklaren.

Over naar dunne vezel neuropathie. Deze kan voorafgaan aan de granolomateuze ontsteking die kenmerkend is voor sarcoïdose, aldus de medische literatuur.

Dunne vezel neuropathie wordt in de medische wereld tot dusver veel met pijn geassocieerd. Maar er is ook een vorm van die autonome dysfunctie heet. Autonome zenuwvezels zijn een bepaald soort dunne zenuwvezels die een rol spelen bij de regulering van onwillekeurige lichaamsfuncties.

Als de autonome zenuwvezels zijn beschadigd die het hart voeden met ritmeprikkels, dan kan dit mechanisme een vorm van cardiale sarcoïdose inleiden, zonder granulomen. De schade kan van invloed zijn op de samenwerking van hart en vaten en de regulering van de bloeddruk.

De medische literatuur zegt dat dit type cardiale sarcoïdose zich kan ontwikkelen naar een stadium waarin zich granulomen vormen in de hartspier of in ander hartweefsel. Dit is foute boel.

Het meest boeiend is wat zich er in of rond dunne zenuwvezels afspeelt waardoor deze bij sarcoïdose beschadigd raken. Twee artsen van de Cleveland Clinic, neuroloog Jinny Tavee en longarts Dan Culver hebben hier in 2011 een sympathiek artikel over geschreven waarvan ik bij gebrek aan medische scholing het fijne niet begrijp.

Wat ik echter wel kan zien is dat er verschillende denkrichtingen zijn. Dunne vezel neuropathie brengt je bij dezelfde neuroloog die de patiënten behandelt met granulomateuze neurosarcoïdose. Iedere neuroloog is toegerust om de diagnose dunne vezel neuropathie (of verdenking daarop) te stellen.

Maar het verschilt waar je met je hoofd zit. Dunne vezel neuropathie wordt vaak als ‘epiphenomenon’ (bijverschijnsel) weggezet. Het zou een doorbraak zijn wanneer neurologen de wereld over, in navolging van de Cleveland Clinic, dunne vezel neuropathie bij sarcoïdose erkennen als een vorm van neurosarcoïdose.

Ik weet niet of dit snel zal gebeuren. Dunne vezel neuropathie is een jong ziektebeeld. Terwijl de wetenschap zich erover buigt, is in de medische praktijk nog onvoldoende duidelijk hoe je de diagnose objectief stelt. En zelfs als je deze hebt gesteld, zijn de mogelijkheden voor behandeling ervan tot dusver beperkt.

De term ‘paraneurosarcoïdose’ die in Nederland wel klinkt voor dunne vezel neuropathie bij sarcoïdose, hinkt op de benen van de verschillende denkrichtingen. Is het echte neurosarcoïdose of niet? Er zijn argumenten vóór, er zijn argumenten tegen.

Paraneurosarcoïdose zou via een vragenlijst met symptomen ook door de huisarts kunnen worden vastgesteld. Een huisarts hoort nu al dunne vezel neuropathie te kunnen diagnosticeren. Een vragenlijst vergroot misschien de aandacht voor een mogelijke sarcoïdose die achter de dunne vezel neuropathie schuilgaat. Anderzijds sta je bij de verzekeringsarts minder sterk wanneer dunne vezel neuropathie wordt toegeschreven en niet ‘objectiveerbaar’ wordt vastgesteld.

Van de 10.000 sarcoïdosepatiënten die Nederland tegenwoordig schijnt te kennen, hebben er 6.000 tot 7.000 dunne vezel neuropathie en 300 tot 400 granulomateuze neurosarcoïdose. Dat scheelt een slok op een borrel, ook in termen van werkbelasting. Aan de andere kant, 6.000 tot 7.000 patiënten met neurosarcoïdose, dat ondersteunt het argument dat sarcoïdose veel vaker voorkomt dan tot dusver gedacht, zoals sommige deskundigen in het publieke domein betogen.

Ik schat dat er nog veel meer onderzoek noodzakelijk is voordat dunne vezel neuropathie onomstotelijk tot de neurosarcoïdose wordt gerekend. Maar dit onderzoek is meer dan welkom. Patiëntenverenigingen in de wereld zouden moeten aandringen op onderzoek naar de ziektemechanismen van sarcoïdose buiten het granuloom. Dit lijkt mij het juiste drukpunt.

Door het primaat van de wetenschap blijft er veel discussie over sarcoïdose steken achter de muren van het ziekenhuis. Wat zijn de ‘fenotypes’ waar je wel eens over hoort? Welke genetische labels worden aan welke patiëntkenmerken toegekend?

Internationaal onderzoek naar de ziektemechanismes van sarcoïdose, is dat niet waar het echt om hoort te gaan? Dit verhindert een welles, nietes over dunne vezel neuropathie en neurosarcoïdose.

I rest my case. Ik laat de zaak verder graag in de vertrouwde handen van de artsen en medische onderzoekers. Discussie is de voedingsstof van wetenschappelijke vooruitgang. Ik kan niet anders dan op de uitkomsten daarvan vertrouwen.

2 gedachten over “De ziektemechanismes van sarcoïdose en dunne vezel neuropathie”

Reageren

Vul je gegevens in of klik op een icoon om in te loggen.

WordPress.com logo

Je reageert onder je WordPress.com account. Log uit /  Bijwerken )

Google+ photo

Je reageert onder je Google+ account. Log uit /  Bijwerken )

Twitter-afbeelding

Je reageert onder je Twitter account. Log uit /  Bijwerken )

Facebook foto

Je reageert onder je Facebook account. Log uit /  Bijwerken )

Verbinden met %s